Tumori rari e quasi sempre silenziosi
Tumore neuroendocrino al pancreas, cos’è la malattia di cui soffre Fedez: quali sono i sintomi e le cure
Per giorni sui social in tanti si sono chiesti cosa fosse successo a Fedez, 32 anni, dopo l’annuncio sui social di avere una malattia grave. Ancora ricoverato al San Raffaele di Milano, a 48 ore dall’intervento, ha raccontato ai suoi fan di cosa soffre. “Settimana scorsa ho scoperto di avere un raro tumore neuroendocrino del pancreas. Uno di quelli che se non li prendi per tempo non è un simpatico convivente da avere all’interno del proprio corpo. Motivo per il quale – continua -mi sono dovuto sottoporre ad un intervento chirurgico durato sei ore per asportarmi una parte del pancreas (tumore compreso)”.
Cos’è questo raro tumore che ha colpito Fedez? Si tratta di tumori neuroendocrini, detti anche NETs, dall’inglese Neuro-Endocrine Tumors, uno dei quali può essere al pancreas, come quello che ha colpito il rapper. Sono un gruppo di neoplasie molto diverse fra loro, alcune aggressive altre “indolenti”, cioè che evolvono lentamente. Sono rari e spesso silenziosi, solo in 2 casi su 10 ci sono sintomi specifici. In Italia, ogni 12 mesi, sono stimati circa 3.000 nuovi casi di queste neoplasie, classificate come rare perché interessano meno di sei persone ogni 100mila abitanti.
Si tratta di tumori che hanno origine nel sistema neuroendocrino, costituito da cellule che hanno le caratteristiche tipiche sia delle cellule endocrine, che producono gli ormoni, sia di quelle nervose. “Le cellule neuroendocrine sono presenti in tutto l’organismo e nei diversi organi svolgono funzioni specifiche, come regolare il flusso dell’aria nei polmoni o la velocità di transito del cibo nel tratto gastrointestinale o il rilascio dei succhi digestivi nell’intestino – ha spiegato Massimo Falconi, direttore del Centro del Pancreas dell’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano e presidente di Itanet (Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini), intervistato dal Corriere della Sera – Quindi i NETs possono colpire organi anche molto diversi tra loro: oltre al pandreas, intestino, polmoni, tiroide, timo o ghiandole surrenali. Nel 60 per cento dei casi, si sviluppano a livello del tratto gastro-entero-pancreatico, dove la componente cellulare neuroendocrina è più diffusa, interessando l’intero tratto dall’esofago al retto, incluso il pancreas. La seconda sede più frequente è rappresentata dal tratto broncopolmonare (25 per cento dei casi)”.
Secondo l’esperto possono essere più o meno pericolosi. “I tumori neuroendocrini si possono suddividere in ‘ben differenziati’ – continua l’esperto – che crescono piuttosto lentamente e sono meno aggressivi di altre neoplasie (ma sono comunque maligni e possono dare metastasi anche dopo molti anni dalla scoperta del tumore primario) e ‘scarsamente differenziati’, che si sviluppano più velocemente e hanno maggiori probabilità di dare metastasi”.
È difficile riconoscere i sintomi di questi tumori perché spesso proliferano in silenzio. Possono essere segnali vaghi e comuni ad altre malattie. “I NETs funzionanti sono caratterizzati da un’eccessiva secrezione di ormoni o di altre sostanze attive (ad esempio l’insulina, nel caso degli insulinomi, con i pazienti che presentano crisi ipoglicemiche e svenimenti soprattutto a digiuno) – continua Falconi – Ci sono poi NET che producono gastrina con ulcere recidivanti. Tra le sindromi, quella da carcinoide è la più frequente e rappresenta più del 40 per cento di tutte le sindromi delle forme funzionanti. È associata a eccessiva secrezione di serotonina da parte delle cellule tumorali, con diarrea, vampate di calore al volto e al collo, broncospasmo e scompenso cardiaco. Ulteriori sintomi possono essere iperidrosi, perdita di peso e comparsa di lesioni cutanee simili a quelle associate alla pellagra. Circa l’80 per cento dei casi è però costituito dalle forme non funzionanti o non secernenti, che quindi non producono sostanze o ormoni in grado di determinare sintomi specifici”.
La guarigione dipende fortemente dal tipo di tumore presente nel singolo malato e dallo stadio al momento della diagnosi. Fedez ha dichiarato che il suo tumore gli è stato diagnosticato “in tempo” per cui per lui potrebbero esserci delle buone possibilità che possa avere un decorso semplice. “Solitamente nel 60% dei pazienti la diagnosi arriva tardivamente solo quando la massa tumorale raggiunge dimensioni significative o compromette la funzionalità di specifici organi. Ma la sopravvivenza a 5 anni, nel nostro Paese, è elevata, superiore al 60%. Anche perché, negli ultimi anni, le armi a disposizione hanno permesso di realizzare passi in avanti significativi”, continua l’esperto.
La buona notizia è che cure a questi tumori esistono. “Siamo di fronte a patologie molto diverse fra loro, che richiedono un approccio personalizzato e una gestione integrata da parte di vari specialisti – sottolinea l’esperto -. Se la patologia è localizzata, la chirurgia può portare a guarigione alte percentuali di pazienti. La malattia metastatica può giovarsi della chirurgia solo in rari casi. In questa fase, entrano in campo le terapie farmacologiche. Dalla chemioterapia, che è tuttavia efficace solo in alcune forme, agli analoghi della somatostatina, ai farmaci ‘bersaglio’, fino alle strategie locoregionali come la embolizzazione o la termoablazione epatica. Recentemente è stata inoltre approvata anche in Italia la terapia radiorecettoriale, che, attraverso la somministrazione di un radiofarmaco, è in grado di veicolare un’energia distruttiva mirata in modo specifico sulle cellule tumorali”.
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